 (Системный прогрессирующий склероз, универсальная склеродермия,
прогрессирующая склеродермия, диффузная склеродермия, висцеральная
склеродермия)—прогрессирующее соединительнотканно-сосудистое
полисиндромное заболевание, в основе которого лежат
фиброзно-клеротические процессы.
Этиология и патогенез. В последние годы накапливаются косвенные
данные о возможной вирусной этиологии. При электронной микроскопии
обнаружены вирусоподобные частицы в пораженных тканях. Отмечается
повышение титров разнообразных противовирусных антител, хотя и в
меньшей степени, чем при системной красной волчанке. Имеются
определенные доказательства роли наследственных факторов,
предрасполагающих к развитию болезни, и нейроэндокринных сдвигов
(преобладание болезни у женщин, нередко развитие недостаточности
надпочечников с синдромом аддисонизма, поражение щитовидной железы с
синдромами гипер- или гипотиреоза и т. д.). О роли нарушения нервной
регуляции творят нередкое начало болезни с синдрома Рейно,
симметричность очагов поражения и т. д.
Установлено увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза (по
эмбриональному типу), нарушение обмена коллагена, устанавливаемое по
исследованию содержания оксипролина в сыворотке и моче. Эти данные
имеют прямое отношение к безудержному фиброзу, столь свойственному
системной склеродермии. Болезнь выявляется впервые или обостряется
обычно после воздействия того или иного провоцирующего фактора —
охлаждения, вибрации и сотрясения, травмы, контакта с химическими
веществами, инфекции, вакцинации и др. |
 (Сухой синдром, Гужеро — Гувера — Съегрена синдром) впервые описан Gourgerot (1925),
однако наиболее полное клиническое описание приведено Sjogren (1935).
Представляет собой хроническое воспалительное заболевание аутоиммунной
природы.
Этиология и патогенез. Частое сочетание синдрома Съегрена с
другими аутоиммунными болезнями позволяет предполагать вирусную
этиологию болезни в сочетании с нарушением иммунитета, в частности
гуморального его звена, проявляющимся в гиперпродукции различных
аутоантител. Снижение клеточного иммунитета обусловливает склонность
этих больных к развитию злокачественных лимфом. |
 (Узелковый панартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера).
Системное заболевание, при котором поражаются преимущественно средние
артерии мышечного типа с последующим распространением процесса на
сосуды более мелкого калибра.
Этиология и патогенез. Возникновение и развитие узелкового
периартериита связывают с гиперергической реакцией организма в ответ на
различные факторы: инфекции, интоксикации, лекарственные средства,
вакцины, сыворотки и многое другое. Однако ведущее значение имеет
измененная реактивность макроорганизма, его сосудистой системы. При
развитии узелкового периартериита в результате лекарственной
непереносимости особенно четко выступает иммунологический генез
страдания с отложением иммунных, комплексов в стенке сосудов. В
последние годы привлечено внимание к тому, Что у ряда больных узелковым
периартериитом в крови обнаруживается в высоком титре гепатит
В-поверхностный антиген (HBs антиген), который также находят в стенке
сосудов в сочетании с иммуноглобулинами и комплементом, что позволяет
предполагать роль комплекса вирус — антитела к нему — комплемент в
патогенезе болезни. |
 (Полимиозит, пойкилодерматомиозит, склеродермато-миозит, ангиомиозит, генерализованный миозит, генерализованный фибромиозит).
Системное заболевание, при котором, помимо поражения кожи и мышц, часто
наблюдаются разнообразные изменения со стороны внутренних органов.
Этиология и патогенез. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита.
Заболевание нередко выявляется после охлаждения, инсоляции, травм,
беременности, медикаментозных назначений, введения вакцин и сывороток и
др. Раковая опухоль также может быть причиной болезни примерно у 20—30%
больных. Дерматомиозит является аутоиммунным по своему патогенезу
заболеванием с образованием аутоантител к мышцам, отложением
иммуноглобулинов и Са в стенке сосудов скелетных мышц. В то же время
преобладание женщин (2: 1), нередкое развитие болезни в периоды
менструальных нарушений (два возрастных пика болезни — в переходном и
климактерическом периоде) показывают, что в патогенезе заболевания
имеет значение нейроэндокринная реактивность. |
 (Острая красная волчанка, эрите-матозный хрониосепсис, эндокардит Либмана — Сакса).
Хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов с
ведущим аутоиммунным механизмом патогенеза. Относится к группе
диффузных болезней соединительной ткани («больших» коллагенозоп) наряду
с системной склеродермией, дерматомиозитом и узелковым периартериитом.
Этиология и патогенез. В пользу вирусной этиологии
свидетельствуют изменения противовирусного иммунитета, преимущественно
в отношении парамиксовирусов (корь, грипп А и В, парагриппы и др.), а
возможно, других РНК-содержащих вирусов, обнаружение тубулоретикулярных
включений в эндотелии сосудов пораженных органов, лимфопитотоксических
антител и антител к двуспиральной (вирусной) РНК у больных, членов их
семей и у медицинского персонала, работающего с больными; последние
являются маркерами хронической вирусной персистируюшей инфекции.
Молекулярные исследования на материалах, полученных от больных (кровь,
пораженные органы), выявили своеобразный феномен гибридизации коревого
или кореподобного вируса с дезоксирибонукленновой кислотой (ДНК) клетки
хозяина. С этих позиций более понятным становится развитие процессов
аутоиммунизации, столь характерных для больных. |
|
Волчаиочный артрит наблюдается практически у всех больных в
виде мигрирующих артралгий или артритов, преходящих болевых
сгибательных контрактур. Поражаются преимущественно мелкие суставы
кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У ряда
больных может развиться деформация в виде веретенообразной-формы
пальцев рук, сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно ярко
выраженными на тыле кистей. Суставной синдром обычно сопровождается
распространением патологического процесса на периартикулярные ткани,
упорными миальгиями, миозитами, оссальгиями.
|
|
Поражение кожных покровов наблюдается почти так же часто, как и
суставов. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области
скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Воспалительные высыпания на
носу и щеках, напоминающие очертания «бабочки», имеют большое
диагностическое значение и наблюдаются в нескольких вариантах,
отличающихся степенью выраженности и стойкости воспалительных явлений:
1) сосудистая (васкулитная) «бабочка»— нестойкое, пульсирующее,
разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица,
усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод
и др.) или волнений; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы — стойкие
эритематозно-отечные пятна, иногда с нерезким гиперкератозом; 3)
«бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фойе
общей отечности лица, особенно век; 4) «бабочка», состоящая из
элементов дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные
изменения могут локализоваться также на мочках ушей, шее, лбу,
волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаше в верхнем
отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными
суставами. У части больных отмечаются неспецифические высыпания в виде
полиморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков и других элементов.
|
 Полисерозит — двусторонний плеврит и перикардит, реже
перитонит — считается составным компонентом диагностической триады
наряду с дерматитом и артритом. Характерна миграция процесса с одной
серозной оболочки на другую. Выпот обычно невелик и по цитологическому
составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки (клетки
Харгревса) и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, серозиты приводят к
развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры. |
 (Волчаночный гломерулонефрит, люпуснефрит) |
|
Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для
системной волчанки. Обычно поражаются последовательно две или все три
оболочки сердца. Наиболее характерны перикардиты (см. выше).
Сравнительно часто наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит
(Либмана—Сакса) на митральном и трикуспидальном клапанах; подобные
изменения иногда ветречаются на всех клапанах сердца, пристеночном
эндокарде и крупных сосудах. Типична нечеткость и нестойкость
аускультативных признаков эндокардита. Нередко он оканчивается
развитием краевого склероза клапана и реже формированием
недостаточности митрального клапана.
|
|
